Che cos'è
La malformazione di Chiari di tipo I è una condizione in cui la parte inferiore del cervelletto (le tonsille cerebellari) scende attraverso il forame magno, cioè l’apertura alla base del cranio, comprimendo il midollo spinale.
Questa discesa altera il flusso del liquido cerebrospinale (liquor) tra cranio e canale vertebrale e può provocare la formazione di una siringomielia, cioè una cavità piena di liquido all’interno del midollo spinale.
Si tratta di una patologia congenita nella maggior parte dei casi, ma talvolta può manifestarsi solo in età adulta, dopo un trauma o per alterazioni pressorie intracraniche.
Sintomi
I sintomi sono variabili e spesso evolvono lentamente:
- Cefalea occipitale (nucale) che si accentua con tosse o sforzo;
- Disturbi dell’equilibrio, vertigini, formicolii alle mani o perdita di sensibilità;
- Debolezza degli arti superiori, rigidità e dolori cervicali;
- In caso di siringomielia, possono comparire alterazioni della sensibilità al caldo/freddo, perdita di tono muscolare delle mani.
Diagnosi
La risonanza magnetica cranio-cervicale è l’esame di riferimento: mostra la discesa delle tonsille cerebellari e l’eventuale presenza di siringomielia. Talvolta si esegue anche una RM dorsale per valutarne l’estensione.
Trattamento
Il trattamento dipende dalla gravità dei sintomi e dall’entità della compressione.
- Nei casi lievi si può optare per osservazione e controlli periodici.
- Quando i sintomi sono evidenti o la siringomielia progredisce, si esegue la decompressione della giunzione cranio-cervicale: rimozione di una piccola parte di osso occipitale e, se necessario, apertura della dura madre con plastica durale per ripristinare il corretto flusso del liquor.
L’intervento, condotto con microscopio e monitoraggio neurofisiologico, permette di stabilizzare o migliorare nettamente i sintomi nella grande maggioranza dei pazienti.
Prognosi
La prognosi è favorevole nella maggior parte dei casi. Il dolore e i disturbi sensitivo-motori si riducono significativamente e la siringomielia tende a regredire. Il follow-up periodico con RM garantisce il controllo nel tempo e la prevenzione delle recidive.